Doença Celíaca no Adulto
A Doença Celíaca no Adulto é mais comum do que se julga: Quando suspeitar e como actuar
Introdução
A doença celíaca (DC) é uma enteropatia reactiva ao glúten, de origem auto-imune, caracterizada por inflamação e atrofia das vilosidades da mucosa do intestino delgado proximal, prejudicando a absorção dos nutrientes e gerando problemas decorrentes de autoagressão local e sistémica. Tem uma base genética, afectando indivíduos portadores de antigénios HLA classe II DQ2 ou DQ8.
Trata-se de uma doença bem mais frequente do que habitualmente julgado, com sintomas e sinais não só gastrointestinais mas também multissistémicos que podem vir a surgir apenas na idade adulta, motivo que justifica a apresentação deste pequeno artigo de revisão clínica.
Trata-se de uma doença bem mais frequente do que habitualmente julgado, com sintomas e sinais não só gastrointestinais mas também multissistémicos que podem vir a surgir apenas na idade adulta, motivo que justifica a apresentação deste pequeno artigo de revisão clínica.
Epidemiologia da doença celíaca
Contrariamente ao que se pensava até há poucos anos, a doença celíaca é comum. A convicção de ser uma doença rara deve-se ao elevado número de doentes assintomáticos ou com sintomas gastrointestinais ligeiros e subvalorizados. O desenvolvimento de testes serológicos com elevadas especificidade e sensibilidade permitiu a identificação destes doentes. Estudos populacionais indicam que aproximadamente 0.5 a 1 por cento das populações da Europa Ocidental e da América do Norte têm DC. Afecta crianças e adultos e há uma predominância do sexo feminino (2-3:1) até aos 65 anos, idade a partir da qual a proporção é igual em ambos os sexos.
Contrariamente ao que se pensava até há poucos anos, a doença celíaca é comum. A convicção de ser uma doença rara deve-se ao elevado número de doentes assintomáticos ou com sintomas gastrointestinais ligeiros e subvalorizados. O desenvolvimento de testes serológicos com elevadas especificidade e sensibilidade permitiu a identificação destes doentes. Estudos populacionais indicam que aproximadamente 0.5 a 1 por cento das populações da Europa Ocidental e da América do Norte têm DC. Afecta crianças e adultos e há uma predominância do sexo feminino (2-3:1) até aos 65 anos, idade a partir da qual a proporção é igual em ambos os sexos.
Patogenia da doença celíaca
A doença celíaca é provocada pela ingestão da gliadina, uma proteína do glúten presente em alimentos que contenham trigo, cevada e centeio. Nos indivíduos com DC, a integridade do epitélio intestinal está comprometida, permitindo a passagem dos péptidos de gliadina. Estes vão ser modificados pela enzima transglutaminase tecidular localizada no espaço extracelular da mucosa intestinal, podendo dessa forma ligar-se aos antigénios de classe II DQ2 ou DQ8, desencadeando uma resposta imunitária. Contudo, cerca de 25-30 por cento da população do hemisfério Ocidental expressa estes alelos e apenas uma minoria desenvolve DC numa dieta com glúten. Outros factores, fora do âmbito deste artigo, estão envolvidos na patogenia da doença.
Manifestações clínicas da doença celíaca
A clínica é variada e multissistémica, podendo surgir em qualquer idade .
As formas clássicas de DC na criança manifestam-se com sintomas gastrointestinais que começam entre os 6 e os 24 meses, após a introdução do glúten na dieta. Geralmente, há um quadro de diarreia, distensão abdominal e atraso de crescimento.
Porém, vómitos, irritabilidade, anorexia e obstipação também são comuns.
No adulto, a apresentação clássica consiste num quadro de diarreia. No entanto, na última década, esta tem sido o sintoma principal em menos de 50 por cento dos casos diagnosticados.
Podem existir outras manifestações gastrointestinais, nomeadamente dor abdominal (prevalência de 34 a 64 por cento), distensão abdominal (33 por cento), flatulência (28 por cento), obstipação (3 a 12 por cento), vómitos (5 a 16 por cento), náuseas (4 por cento).
De facto, a maioria dos celíacos, especialmente os adultos, não apresenta queixas gastrointestinais, tendo antes manifestações resultantes da má absorção ou outros sintomas e sinais sistémicos de causa variada.
A anemia ferropénica é comum (10 a 15 por cento) e pode ser o único sinal da doença celíaca .
É importante pensar na DC quando não há causa aparente para a anemia. Outros exemplos de manifestações extra-intestinais são fadiga (78 a 80 por cento), perda de peso (45 por cento), embora a presença de obesidade não exclua o diagnóstico, anorexia, osteopenia e osteoporose (1 a 34 por cento).
Pode ainda estar associada a elevação crónica não específica dos valores séricos das aminotransferases (2 a 19 por cento), não explicada por outra etiologia, com valores de AST compreendidos entre 29 e 80 U/L e de ALT entre 60 a 130 U/L, sendo geralmente a ALT superior à AST.
Outras manifestações, como depressão (10,6 por cento), epilepsia (3,5 por cento), enxaqueca (3,2 por cento), ansiedade (2,6 por cento) e miopatia (1,5 por cento) têm sido descritas em indivíduos com doença celíaca.
A intolerância ao glúten também pode manifestar-se como uma doença da pele (dermatite herpetiforme). Estes doentes apresentam anticorpos anti-tTG e alterações histológicas da mucosa intestinal próprias de DC.
Os indivíduos com dermatite herpetiforme, doenças auto-imunes da tiróide, diabetes mellitus tipo 1, deficiência selectiva da IgA, síndroma de Down, síndroma de Turner e os familiares de primeiro grau de doentes celíacos têm um risco superior ao da população geral de desenvolver DC. Isto é verdade particularmente para a dermatite herpetiforme, na qual a prevalência de DC chega aos 85 por cento.
Não é recomendado o rastreio da população geral, mas, nos doentes que pertencem a estes grupos de risco, é aconselhável a realização de testes serológicos, mesmo na ausência de sintomas.
O rastreio dos doentes com osteoporose, sem outra sintomatologia, também não é recomendado, dado que não existe um aumento significativo da prevalência de DC na população com osteoporose .
A clínica é variada e multissistémica, podendo surgir em qualquer idade .
As formas clássicas de DC na criança manifestam-se com sintomas gastrointestinais que começam entre os 6 e os 24 meses, após a introdução do glúten na dieta. Geralmente, há um quadro de diarreia, distensão abdominal e atraso de crescimento.
Porém, vómitos, irritabilidade, anorexia e obstipação também são comuns.
No adulto, a apresentação clássica consiste num quadro de diarreia. No entanto, na última década, esta tem sido o sintoma principal em menos de 50 por cento dos casos diagnosticados.
Podem existir outras manifestações gastrointestinais, nomeadamente dor abdominal (prevalência de 34 a 64 por cento), distensão abdominal (33 por cento), flatulência (28 por cento), obstipação (3 a 12 por cento), vómitos (5 a 16 por cento), náuseas (4 por cento).
De facto, a maioria dos celíacos, especialmente os adultos, não apresenta queixas gastrointestinais, tendo antes manifestações resultantes da má absorção ou outros sintomas e sinais sistémicos de causa variada.
A anemia ferropénica é comum (10 a 15 por cento) e pode ser o único sinal da doença celíaca .
É importante pensar na DC quando não há causa aparente para a anemia. Outros exemplos de manifestações extra-intestinais são fadiga (78 a 80 por cento), perda de peso (45 por cento), embora a presença de obesidade não exclua o diagnóstico, anorexia, osteopenia e osteoporose (1 a 34 por cento).
Pode ainda estar associada a elevação crónica não específica dos valores séricos das aminotransferases (2 a 19 por cento), não explicada por outra etiologia, com valores de AST compreendidos entre 29 e 80 U/L e de ALT entre 60 a 130 U/L, sendo geralmente a ALT superior à AST.
Outras manifestações, como depressão (10,6 por cento), epilepsia (3,5 por cento), enxaqueca (3,2 por cento), ansiedade (2,6 por cento) e miopatia (1,5 por cento) têm sido descritas em indivíduos com doença celíaca.
A intolerância ao glúten também pode manifestar-se como uma doença da pele (dermatite herpetiforme). Estes doentes apresentam anticorpos anti-tTG e alterações histológicas da mucosa intestinal próprias de DC.
Os indivíduos com dermatite herpetiforme, doenças auto-imunes da tiróide, diabetes mellitus tipo 1, deficiência selectiva da IgA, síndroma de Down, síndroma de Turner e os familiares de primeiro grau de doentes celíacos têm um risco superior ao da população geral de desenvolver DC. Isto é verdade particularmente para a dermatite herpetiforme, na qual a prevalência de DC chega aos 85 por cento.
Não é recomendado o rastreio da população geral, mas, nos doentes que pertencem a estes grupos de risco, é aconselhável a realização de testes serológicos, mesmo na ausência de sintomas.
O rastreio dos doentes com osteoporose, sem outra sintomatologia, também não é recomendado, dado que não existe um aumento significativo da prevalência de DC na população com osteoporose .
Diagnóstico da doença celíaca
Todos os testes diagnósticos necessitam de ser efectuados na presença de uma dieta que contenha glúten, uma vez que iniciada a dieta os testes podem tornar-se normais.
O primeiro passo consiste na realização de testes serológicos. Os marcadores serológicos da doença são os anticorpos da classe IgA anti-endomísio (EMA) e anti-transglutaminase tecidular (tTG), sendo o primeiro o mais específico e o último o mais sensível.
O uso dos anticorpos antigliadina (AGA), IgA e IgG não é recomendado como rotina para a detecção da DC, devido às suas baixas especificidade e sensibilidade.
Actualmente, a determinação dos anticorpos IgA anti-tTG (mais fáceis de realizar e mais baratos) é a melhor ferramenta serológica para o rastreio dos doentes celíacos.
Um algoritmo diagnóstico possível envolve a utilização dos anticorpos IgA anti-tTG que, quando positivos, devem ser confirmados com a pesquisa de EMA.
Contudo, foi desenvolvido um teste de AGA de segunda geração (AGA II) com elevada especificidade (99 por cento) e sensibilidade (94 por cento), podendo a combinação deste teste com os anticorpos anti-tTG tornar-se uma dupla poderosa de diagnóstico serológico. Os AGA II também podem ser utilizados na pesquisa de DC em idade pediátrica, pois os autoanticorpos anti-tTG só costumam aparecer após os 2-5 anos de idade.
O teste IgA anti-tTG não deve ser usado em doentes com deficiência de IgA, que muitas vezes coexiste nos doentes celíacos, devendo nesses casos ser efectuado o doseamento sérico de IgA e pesquisa de IgG anti-tTG e IgG AGA II.
O segundo passo consiste na realização de uma biopsia duodenal, sendo características a linfocitose intra-epitelial, a hiperplasia das criptas e a atrofia das vilosidades.
A confirmação do diagnóstico serológico da DC requer sempre biopsia de vários fragmentos da segunda e terceira porção do duodeno constituindo, como única excepção, os doentes com dermatite herpetiforme demonstrada em biopsia de pele.
Havendo concordância entre serologia e histologia temos um diagnóstico presuntivo, sendo definitivo quando há resolução dos sintomas após retirar totalmente o glúten da dieta.
Alguns indivíduos são positivos nos testes serológicos, mas não apresentam alterações histológicas. Estes casos são classificados como DC latente e devem ser vigiados a longo prazo, para detecção de sintomatologia ou alterações sugestivas, pois foi demonstrado que a detecção de anticorpos pode preceder, em muitos anos, o aparecimento da sintomatologia.
Todos os testes diagnósticos necessitam de ser efectuados na presença de uma dieta que contenha glúten, uma vez que iniciada a dieta os testes podem tornar-se normais.
O primeiro passo consiste na realização de testes serológicos. Os marcadores serológicos da doença são os anticorpos da classe IgA anti-endomísio (EMA) e anti-transglutaminase tecidular (tTG), sendo o primeiro o mais específico e o último o mais sensível.
O uso dos anticorpos antigliadina (AGA), IgA e IgG não é recomendado como rotina para a detecção da DC, devido às suas baixas especificidade e sensibilidade.
Actualmente, a determinação dos anticorpos IgA anti-tTG (mais fáceis de realizar e mais baratos) é a melhor ferramenta serológica para o rastreio dos doentes celíacos.
Um algoritmo diagnóstico possível envolve a utilização dos anticorpos IgA anti-tTG que, quando positivos, devem ser confirmados com a pesquisa de EMA.
Contudo, foi desenvolvido um teste de AGA de segunda geração (AGA II) com elevada especificidade (99 por cento) e sensibilidade (94 por cento), podendo a combinação deste teste com os anticorpos anti-tTG tornar-se uma dupla poderosa de diagnóstico serológico. Os AGA II também podem ser utilizados na pesquisa de DC em idade pediátrica, pois os autoanticorpos anti-tTG só costumam aparecer após os 2-5 anos de idade.
O teste IgA anti-tTG não deve ser usado em doentes com deficiência de IgA, que muitas vezes coexiste nos doentes celíacos, devendo nesses casos ser efectuado o doseamento sérico de IgA e pesquisa de IgG anti-tTG e IgG AGA II.
O segundo passo consiste na realização de uma biopsia duodenal, sendo características a linfocitose intra-epitelial, a hiperplasia das criptas e a atrofia das vilosidades.
A confirmação do diagnóstico serológico da DC requer sempre biopsia de vários fragmentos da segunda e terceira porção do duodeno constituindo, como única excepção, os doentes com dermatite herpetiforme demonstrada em biopsia de pele.
Havendo concordância entre serologia e histologia temos um diagnóstico presuntivo, sendo definitivo quando há resolução dos sintomas após retirar totalmente o glúten da dieta.
Alguns indivíduos são positivos nos testes serológicos, mas não apresentam alterações histológicas. Estes casos são classificados como DC latente e devem ser vigiados a longo prazo, para detecção de sintomatologia ou alterações sugestivas, pois foi demonstrado que a detecção de anticorpos pode preceder, em muitos anos, o aparecimento da sintomatologia.
Tratamento da doença celíaca
A chave para o tratamento da DC consiste numa dieta sem glúten, na qual todos os alimentos que contêm trigo, cevada e centeio devem ser excluídos . Mesmo pequenas quantidades de glúten podem ser nocivas pelo que, estando presente num elevado número de alimentos, a dieta s torna particularmente difícil. De facto, a não adesão estrita à dieta constitui o factor mais frequente de ausência de melhoria.
Estão preconizados seis elementos-chave no tratamento destes doentes, representados pela sigla:
Consulta de um dietista especializado
Educação dos doentes
Lifelong – adesão a uma dieta sem glúten durante toda a vida
Identificação e tratamento de défices nutricionais
Aceder a um grupo de apoio
Continuar a ser vigiado a longo prazo por uma equipa multidisciplinar
A resposta à privação do glúten é geralmente rápida, com uma melhoria dos sintomas gastrointestinais passadas duas a três semanas. Quando os celíacos cumprem a dieta, a arquitectura intestinal é restaurada e, no caso dos doentes com dermatite herpetiforme, as lesões cutâneas desaparecem.
A ausência de melhoria após seis a oito semanas de dieta deve sugerir o seu incumprimento ou uma doença associada.
Os anticorpos anti-tTG diminuem e eventualmente desaparecem após 3 a 12 meses de dieta sem glúten. Isso permite que este anticorpo possa ser usado para monitorizar a adesão dos doentes à dieta, embora a sua normalização não apresente relação com a melhoria histológica.
Estão preconizados seis elementos-chave no tratamento destes doentes, representados pela sigla:
Consulta de um dietista especializado
Educação dos doentes
Lifelong – adesão a uma dieta sem glúten durante toda a vida
Identificação e tratamento de défices nutricionais
Aceder a um grupo de apoio
Continuar a ser vigiado a longo prazo por uma equipa multidisciplinar
A resposta à privação do glúten é geralmente rápida, com uma melhoria dos sintomas gastrointestinais passadas duas a três semanas. Quando os celíacos cumprem a dieta, a arquitectura intestinal é restaurada e, no caso dos doentes com dermatite herpetiforme, as lesões cutâneas desaparecem.
A ausência de melhoria após seis a oito semanas de dieta deve sugerir o seu incumprimento ou uma doença associada.
Os anticorpos anti-tTG diminuem e eventualmente desaparecem após 3 a 12 meses de dieta sem glúten. Isso permite que este anticorpo possa ser usado para monitorizar a adesão dos doentes à dieta, embora a sua normalização não apresente relação com a melhoria histológica.
Complicações da doença celíaca
O diagnóstico precoce da DC na criança é muito importante porque a doença pode originar atrasos no crescimento e desenvolvimento. No entanto, tal como exposto, a DC também afecta adultos que podem apresentar uma redução substancial da qualidade de vida, risco aumentado de osteoporose, de doenças auto-imunes e até de neoplasias. Estas últimas ocorrem tipicamente após muitos anos de evolução, como é o caso do adenocarcinoma do intestino delgado e do linfoma de células T associado a enteropatia.
É ainda descrita a DC refractária, que consiste na persistência dos sintomas e da inflamação intestinal, apesar da exclusão total do glúten da dieta. Pode ocorrer no contexto de jejunite ulcerativa ou pode ser uma manifestação precoce do linfoma intestinal.
É ainda descrita a DC refractária, que consiste na persistência dos sintomas e da inflamação intestinal, apesar da exclusão total do glúten da dieta. Pode ocorrer no contexto de jejunite ulcerativa ou pode ser uma manifestação precoce do linfoma intestinal.
Alimentos que contenham trigo, cevada e centeio são particularmente “perigosos” para os doentes celíacos.
Comentários
Postar um comentário