Doença Celíaca Refratária!


Doença celíaca refratária ( espru refratário)

Michelle Melin-Rogovin 
   University of Chicago Celiac Disease Program

      O espectro dessa condição é suficiente para causar medo nos corações de muitas pessoas que vivem com a doença celíaca, mas esse medo se baseia mais em mitos e equívocos que a ciência médica. Para aqueles que estão preocupados com o risco para o desenvolvimento de DC refratária, há muito que pode ser feito. Para aqueles que desenvolveram a doença, existem opções de tratamento e uma nova esperança no horizonte. Para começar, no entanto, devemos substituir o medo com o conhecimento.
Esta questão tem sido objeto de grande investigação científica, e há opiniões divergentes sobre a relação entre doença celíaca e espru refratário.  No entanto, existem várias características gerais de DC refratária que os pesquisadores parecem concordar :
1) A presença da persistência de  danos  nas vilosidades do intestino delgado, que não são reparadas após a adoção da dieta livre de glúten;
2) Um aumento da presença intra-epitelial de linfócitos no intestino delgado;
3) Quadro grave de má-absorção.
          Os investigadores pensam na doença celíaca como o início de um espectro de condições que poderiam, por uma pequena porcentagem dos pacientes, acabar no outro extremo, a  enteropatia  associada a linfomas da célula T. A maioria das pessoas com doença celíaca responderá à dieta livre de glúten e nunca irá para a próxima fase neste espectro.
           Mas para aqueles que o fizerem, poderão sofrer alterações em seu sistema imunológico e as células que revestem o intestino delgado o que pode levar a cancêr.  O espectro de começar com doença celíaca e passar para o próximo passo seria a  falta de resposta do sistema imunológico à dieta livre de glúten, em outras palavras, espru refratário.  Então, em alguns casos, uma condição chamada jejunite ulcerativa se desenvolve e, finalmente, o forro danificado do intestino produz as células cancerosas que imitam as mutações  anormais das células do sistema imunológico.
Quantas pessoas com doença celíaca são afetados por DC refratária?
         Em primeiro lugar, não existem casos relatados na literatura médica de DC refratária  em indivíduos com menos de 20 anos de idade. Por outro lado, o número de celíacos afetados por  DC refratária  parece ser muito pequeno. Sabemos disso porque as atuais estimativas para cancêr de intestino delgado em pessoas afetadas pela doença celíaca, como relatado na 10 ª Conferência Internacional sobre a Doença Celíaca, é inferior a 2,5%.
        É interessante notar que, em um estudo recente de pacientes com  doença celíaca sem resposta, o Dr. Joseph Murray e seus colegas descobriram que dos 49 pacientes avaliados, apenas 09 tiveram realmente espru refratário - 25 foram encontrados por ter contaminação de glúten na dieta.  Os sintomas mais comuns apresentados pelos pacientes que realmente tinham DC  refratária foram perda de peso, diarreia e esteatorreia, nessa ordem.
O que torna doença celíaca diferente do espru refratário ?

        Novamente, existem vários pontos de vista médico sobre isso, mas todos os pesquisadores concordam que um marcador indica a presença de espru refratário, e não é encontrado na doença celíaca.
 Linfócitos Intraepiteliais  anormais (células imunes) 

          Os linfócitos intraepiteliais encontrados na doença celíaca têm uma aparência  normal sob o microscópio e se comportam como células do sistema imunológico normal de um celíaco (que respondem ao glúten quando ingerido).Estes linfócitos têm a capacidade de se comunicar com outras células, utilizando diferentes tipos de mensagens  celular em suas superfícies. Quando fazem o diagnóstico da doença celíaca, patologistas olham para um aumento do número de Linfócitos intra-epiteliais como uma indicação da doença celíaca.
         No espru refratário, porém, há um tipo diferente de linfócito intra-epitelial  que se encontra em grande número. Essa célula imunológica não parece normal, e ignora a presença ou ausência de glúten. Esse tipo de célula não tem a capacidade de se comunicar normalmente com as outras células como seria de se esperar. No entanto, ele tem a habilidade de comunicar-se com células de câncer, contribuindo para seu desenvolvimento.
         Não está claro o que causa este tipo de linfócito para desenvolver  mutação, contribuindo para o espru refratário. É possível ter espru refratário sem estes linfócitos anormais, neste caso, tratamento com esteróides geralmente resultam em resposta à dieta livre de glúten e uma reversão do quadro.  Pesquisadores franceses desenvolveram um teste para determinar se uma biópsia  modelo reflete um curso normal da doença celíaca com uma resposta lenta à dieta, ou a necessidade de mais testes porque espru refratário pode estar presente. Em parafina, o modelo pode ser manchado para determinar se há ou não as células imunitárias CD8 , uma proteína normalmente encontrada em linfócitos intraepiteliais na doença celíaca. Se for positivo, o indivíduo tem doença celíaca e está respondendo muito lentamente à dieta. Se a amostra for negativa, CD8, espru refratário pode ser o motivo.
Como espru refratário é diagnosticado e tratado?

     Deve ser estabelecido através de uma história completa da dieta  e testes sorológicos para ver se o indivíduo está aderindo a uma dieta isenta de glúten.  Então, todas as outras doenças gastrointestinais têm de ser excluídas antes de se fazer um diagnóstico do espru refratário. Condições para ser excluído incluem insuficiência pancreática com má absorção de lactose, infestação parasitária, a intolerância às proteínas de outros alimentos, coexistindo doença inflamatória intestinal, doenças auto-imunes entre outros.  O diagnóstico deve incluir um exame chamado de enteroscopia, que é um procedimento que explora mais do intestino delgado, e muitas vezes encontra jejunite ulcerosa, um marcador de dano no DC refratário.  Além disso, porque os linfócitos anormais podem se proliferar em todo o intestino, a colonoscopia é recomendada para determinar se colite linfoide está presente.  As opções de tratamento incluem a dieta elementar (também usado em  Doença de Crohn), nutrição parenteral, esteróides total, terapias imunossupressoras como a ciclosporina, Infliximab, e em alguns casos, a quimioterapia.  As opções de tratamento dependem da extensão do espru refratário encontrado na biópsia e da natureza dos sintomas clínicos envolvidos.
Como posso reduzir as chances de desenvolver espru refratário?

Os pesquisadores concordam que a maioria dos casos de DC refratária se  desenvolvem em pessoas que foram diagnosticadas tardiamente na vida ou que se recusam a  seguir a dieta completamente. Observe que não importa o quanto foi consumido de glúten nesses pacientes, eles ainda desenvolveram espru refratário. Portanto, a melhor proteção contra o desenvolvimento do espru refratário é seguir a dieta. Seja honesto com você mesmo, especialmente se você engana a você mesmo. O que você está comendo? Tem certeza de que não há uma  ótima alternativa sem glúten ?  Há  até mesmo cerveja hoje em dia, assim não descarte a sugestão de produtos sem glúten como bolos, tortas, massas, biscoitos, cookies, ou qualquer outra coisa que você esteja desejando comer.
Lide com seus sentimentos também. É fácil ficar com raiva sobre como a vida é muito mais difícil para as pessoas com doença celíaca. Como tudo relacionado à alimentação, exige muito planejamento e  também  preparação e  explicação. Esses sentimentos são perfeitamente normais, mas eles não justificam trair a sua dieta.
         Não se esqueça de  fazer visitas regulares ao seu gastroenterologista. Faça o que for preciso para manter-se saudável e livre de glúten por toda a vida. Um nível extra de proteção para os  celíacos é  fazer regularmente  o teste de anticorpos para fiscalizar o cumprimento da dieta. Fazer um simples anti-transglutaminase  seis meses após o diagnóstico, depois um ano após o diagnóstico e, em seguida, a cada ano,  para os três primeiros anos é fundamental.  Na verdade, as mais graves complicações da doença celíaca tendem a ocorrer nos primeiros três anos após o diagnóstico. Celíacos veteranos devem ter seus níveis de anticorpos verificados a cada dois anos. Enquanto espru refratário permanece uma complicação potencial para qualquer adulto com doença celíaca, a maioria dos celíacos adultos não terão que enfrentar esta situação difícil.
Os investigadores continuam a estudar espru refratário, a fim de compreender melhor como se comporta a condição e desenvolver novos tratamentos. Por enquanto, a melhor defesa contra esprue refratário é  viver uma vida completamente sem glúten .
http://www.riosemgluten.com/artigos_traduzidos.htm -
Por Ester Benati
Segue a história de uma menina  norte americana que depois de comer um prato de panquecas com glúten num hotel ( por engano do chef... ) do Mexico ficou com DC refratária:
Essa história é muito triste - essa criança quase morreu ! Crise celíaca é muito grave e o efeito foi devastador no organismo dela...Não sei como o Hotel respondeu a isso e se continua dizendo que pode receber celíacos e alérgicos por lá ! 

http://www.celiaccentral.org/kids/stories/celiac-girl/the-gluten-incident-7683/ 

http://www.celiaccentral.org/kids/stories/celiac-girl-a-blog-by-9-year-old-alexis-c/meet-celiac-girl-alexis-c/