Linfoma Cutâneo de Células T e Doença Celíaca
Linfoma Cutâneo De Células T E Doença Celíaca

A denominação – linfomas cutâneos primários – designa um conjunto de linfomas malignos que se manifestam com lesões cutâneas e sem evidência de envolvimento extracutâneo.
Este caso foi classificado como linfoma cutâneo primário de células T.
A associação entre Doença Celíaca e determinados linfomas já há muito está estabelecida, sendo o linfoma de células T associado a enteropatia o modelo mais bem estudado. Pode-se mesmo afirmar que este tipo de linfoma é a principal neoplasia que acomete estes doentes. A Doença Celíaca é um distúrbio crônico relativamente comum, mas a relação exata entre esta doença e os outros tipos de linfoma está longe de ser totalmente compreendida.
Caso clínico

Dado não se observar melhoria clínica após vários ciclos de antibioterapia, a doente foi então internada no referido serviço com suspeita clínica de sinusite maxilar complicada, tendo sido submetida a duas drenagens cirúrgicas. A tomografia computorizada realizada após a cirurgia mostrou o seio maxilar direito arejado com discreto espessamento da mucosa. A parede etmoidal e esfenoidal direita também estava espessada e observava-se edema das partes moles da hemiface direita.
O diagnóstico de doença celíaca tinha então sido confirmado um ano antes. A doente apresentava diarreia aquosa persistente, emagrecimento súbito de 10Kg (IMC de 15), fadiga, anemia e diminuição da densidade mineral óssea confirmada por osteodensitometria. A endoscopia digestiva alta e a colonoscopia foram normais, contudo a biopsia da segunda porção do duodeno mostrou hiperplasia das criptas e atrofia vilositária total. A serologia da doença celíaca foi fortemente positiva -IgA Antitransglutaminase de 35,3U e a videoendoscopia por cápsula mostrou alterações típicas de doença celíaca e ulceração no íleo distal Foi instituída dieta sem glúten e medicação com diminuição da frequência da diarreia e aumento de cerca de 2Kg de peso.

Na data da nossa observação, a doente apresentava placa eritemato-violácea de bordos mal definidos na região malar direita, com edema que se estendia até a pálpebra superior homolateral e dorso do nariz.
Efetuou-se o diagnóstico de linfoma cutâneo primário de células T periférico por exclusão dos outros tipos de linfoma cutâneo.
Durante o internamento verificou-se um agravamento progressivo da lesão cutânea com aumento da área de necrose, envolvimento da órbita direita e posteriormente da pálpebra esquerda, bem como desvio dos ossos próprios e tecidos moles do nariz.
A doente faleceu com múltiplas complicações médicas, ainda antes de ter iniciado tratamentos de radioterapia e/ou quimioterapia.
Um artigo recente mostra que o diagnóstico diferencial de alterações intestinais deve ser cuidadosamente abordado, uma vez que alterações não neoplásicas (doença celíaca, sprue refratário e infiltração reativa de células T) podem mimetizar linfomas T intestinais.
Um estudo com 11650 doentes (Smedby et al., 2005) pretendeu estimar a distribuição e o risco dos diferentes subtipos de linfomas na doença celíaca. Este foi o primeiro estudo em grande escala que demonstrou que a associação entre doença celíaca e linfomas malignos não se limita apenas ao linfoma intestinal, mas também inclui outros tipos de linfomas não-Hodgkin T e sobretudo B, fora do trato gastrointestinal. Pela primeira vez foi demonstrado que a doença celíaca está associada a uma grande variedade de linfomas malignos, e como tal pode ser um modelo do potencial linfomagênico associado à autoimunidade e à inflamação crônica.
Infelizmente a dieta sem glúten aconteceu tarde demais, como eles citaram no artigo – “A biopsia da segunda porção do duodeno mostrou hiperplasia das criptas e atrofia vilositária total” – se ela havia iniciado a dieta há um ano, quanto tempo demorou o diagnóstico para resultar em “atrofia vilositária total” e um linfoma? É uma perda que podia ter sido evitada se o diagnóstico de Doença Celíaca ocorresse precocemente!
FONTE: http://www.scielo.br/
http://celiacosumdiadecadavez.com.br
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